루게릭병 증상엔 어떤 것들이 있을까요?
운동신경세포는 뇌, 척수에서 일어난 운동 자극을 근육, 샘에 전달하는 신경세포입니다. 즉, 횡문근의 운동을 지배하는 역할을 하는데요. 기능에 따라 체성 운동신경세포, 내장 운동신경세포로 나눌 수 있고 위치에 따라서 상부 운동신경세포, 하부운동신경세포로 구분할 수 있습니다.
이번 글에서는 루게릭병 원인을 살펴본 후, 실제 환자들이 겪을 수 있는 루게릭병 증상을 정리해보겠습니다.
목차
＊Amyotrophic Lateral Sclerosis : 루게릭병
루게릭병 원인
루게릭병은 다른 말로 ‘근위축성 측색경화증’이라고 합니다. 근위축증의 일종인 루게릭병은 말 그대로 근육이 위축되는 질환을 뜻하며, 운동 신경세포만 선택적으로 파괴되는 것이 특징입니다. 병이 서서히 진행되면 호흡근(호흡할 때 쓰는 근육)이 마비되어 수년 내에 사망에 이를 수도 있는 치명적인 질환인데요.
현재까지 밝혀진 정확한 루게릭병 원인은 없으나, 루게릭병 원인이라고 알려진 가설들은 아래와 같습니다.
❶ 유전적 요인
전체 환자 중 5~10%는 가족성 근육위축 가족경화증으로 알려져 있습니다. 실제로 이 중 약 20%의 가족은 21번 염색체에서 원인 유전자의 돌연변이가 확인되고 있습니다.
❷ 세포 자멸사
유전성이 아닌 산발성 루게릭병은 흥분세포독성에 의한 세포자멸사가 중요하게 작용할 수 있습니다. 참고로 세포자멸사는 ‘아포토시스’를 가리키는데, 이는 세포가 유전자의 제어를 받아서 스스로 죽는 현상인데요. 전체 환자 중 90%가 산발형에 속하며, 이 경우는 여성보다 남성의 발병률이 높습니다.
❸ 그 외
그 외에 밝혀진 루게릭병 원인 가설로는 특수한 바이러스, 환경적인 독소의 작용 등이 제기되고 있습니다. 다만 아직 직접적인 증거는 없기에 가설로 남겨진 상태입니다.
루게릭병 증상
루게릭병 증상은 근육이 위축되는 것이 특징이며, 서서히 진행되다가 호흡근이 마비되어 수년 내에 사망에 이르게 됩니다. 아래에서 일상 속 루게릭병 증상을 정리해봤습니다.
- 발음하기가 힘들다.
- 침, 음식물을 삼키기 어렵다.
- 식사할 때 기침하거나 사레가 들린다.
- 호흡이 힘들다.
- 숟가락, 젓가락질을 하기가 힘들다.
- 완력(팔의 힘)이 약해진다.
- 글 쓰는 것이 힘들다.
- 혼자 옷 입기가 힘들다.
- 오래 서 있기 힘들다.
- 걷는 것이 힘들다.
- 계단을 오르내리는 것이 힘들다.
- 길을 걷다가 푹 쓰러진다.
- 근육이 툭툭 튀는 느낌이 든다.
- 근육이 뻣뻣해진다.
- 근육이 마른다.
루게릭병 증상은 환자의 병이 시작되는 부위에 따라 다르지만, 대부분 힘이 빠지는 증상으로 시작합니다. 중추신경계는 운동신경계를 중심으로 대뇌 및 뇌간부, 경수부, 흉수부, 요수 및 천수부로 나뉘어 지는데 어느 부위를 먼저 침범하느냐에 따라 루게릭병 증상이 달라집니다.
루게릭병 치료법
루게릭병의 연간 발병률은 매년 10만명당 1명꼴입니다. 유병률은 10만명당 4~6명이며, 노령 인구가 증가하면서 점차 유병률도 함께 증가하는 추세를 보이고 있습니다. 참고로 ‘발병률’은 새로 생긴 질병의 비율이며, ‘유병률’은 일정 지역에서 나타나는 환자 수의 비율을 뜻합니다.
현재 루게릭병 치료법은 발병 원리 및 경과 등에 따라 여러 약물이 개발 중에 있습니다. 다만 아직 확실하게 효과가 입증된 약제는 없으며, 유일하게 사용을 인정받은 약물인 ‘릴루텍 정’은 생존기간을 수개월가량 연장시키는 효과가 있다고 알려져 있습니다. 하지만 근력 회복에 대한 효과는 확인되지 않았습니다.
루게릭병 진단을 받은 후, 평균적인 환자의 수명은 약 3~4년입니다. 이 중 10%는 루게릭병 증상이 점점 좋아지며 10년 이상 생존하기도 합니다. 장기 생존을 하는 환자가 어떤 영향을 받았는지에 대한 연구는 아직 진행중입니다.
지금까지 루게릭병 증상, 원인, 치료 방법을 알아봤습니다.
뉴욕 양키스 팀의 4번 타자였던 ‘루 게릭’은 양키스의 전성기를 이끌었던 전설적인 선수였습니다. 그는 1938년에 근육이 위축되는 병에 걸렸고, 훗날 그의 이름을 따서 루게릭병이라는 명칭이 붙었습니다. 뇌, 척수에 있는 운동세포가 손상되는 질환이니 어느 날부터 팔, 다리에 힘이 없고 손에 힘이 풀린다면 병원에서 검사 받아보시길 바랍니다.
감사합니다 🙂
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