모야모야병 장애등급은 어떤 기준일까요?
뇌에 발생하는 질환은 생각보다 많습니다. 그 중에 ‘뇌경색’이란 질환은 뇌의 혈관이 막혀서 그 앞의 뇌 조직이 괴사하는 질환인데요. 뇌 조직은 평소에 많은 혈류를 공급받고 있기에 혈액이 오고 가는 통로인 혈관이 막히면 여러 문제가 생깁니다.
이번 글에서는 뇌질환 중 하나인 모야모야병 증상과 원인을 알아보고, 실제 환자들의 모야모야병 장애등급 기준을 정리해 보겠습니다.
목차
모야모야병 원인
모야모야병은 내경동맥 말단부에 협착 및 폐색이 나타나는 질환입니다. 별다른 이유 없이 뇌 속 특정 혈관이 막히는 만성 진행성 뇌혈관 질환인데요. 이러한 병명이 붙은 이유는 내경동맥의 끝부분 부근에 모야모야 혈관이라는 작은 이상 혈관이 관찰되기 때문입니다.
이 병은 1957년 일본의 ‘다케우치’와 ‘시미즈’가 양쪽 내경동맥 형성 부전으로 처음 기술하였습니다. 이후 1969년 ‘스즈끼’가 뇌혈관 동맥 조영상을 보고 일본 말로 담배 연기가 모락모락 올라가는 모양이라고 하여 이러한 이름이 붙었습니다.
모야모야병은 한국과 일본에서 많이 발생하며, 서양 국가보다 약 10배 이상 발병률이 높습니다. 특히 여자가 남자보다 2배 높은 발병률을 보이며, 전체 환자 중 15%에서 가족력이 나타난 것으로 밝혀졌습니다.
그렇다면 모야모야병 원인은 무엇일까요?
병리학저긍로 보면 동맥 안쪽의 막인 동맥내막이 점점 두꺼워지는 것이 모야모야병 원인입니다. 역학적 조사 결과에 따르면 환경적 요소보다 유전적 요소가 더 관련이 있다고 알려졌으며, RNF213유전자의 R4810K다형성이 현저하게 높게 발견되었다고 알려졌습니다. 이러한 유전적 배경을 가진 사람에게 어떤 환경적 요인이 작용하면 혈관이 좁아지면서 모야모야병 증상이 나타난다고 추측하고 있습니다.
모야모야병 증상
모야모야병 증상은 언제 발병했는지에 따라 큰 차이가 있습니다. 아래에서 연령에 따른 모야모야병 증상을 살펴보겠습니다.
❶ 3세 이하 영아
- 뇌경색
다른 연령에 비해 모야모야병 발병률이 낮지만, 발병하면 다른 연령보다 빠르게 질병이 진행됩니다. 영아의 뇌경색 증상은 좌우 뇌에 연달아서 발생할 수 있어서 특히 주의가 필요합니다. 참고로 ‘뇌경색’이란 뇌혈관이 막혀서 그 앞의 뇌조직이 괴사하는 질환입니다.
❷ 소아 (어린이)
- 일과성 허혈 발작
- 갑자기 한쪽 팔다리에 힘이 빠짐
- 감정이 격해지거나 울 때 호흡이 가빠짐
- 두통
- 구역, 구토
- 뇌경색
소아는 주로 뇌혈관이 좁아지면서 일시적으로 뇌기능 장애가 생기는 일과성 허혈 발작이 흔히 나타납니다. 특히 울거나 감정이 격해지면서 호흡이 가빠지고, 이로 인해 뇌혈관 폐색이 심해집니다. 풍선을 불 때, 리코더를 불 때, 뜨거운 음식을 후후 불 때에 갑자기 호흡이 가빠지면서 모야모야병 증상이 나타납니다.
대부분 한두 시간 자거나 쉬면 증상이 호전됩니다. 그런데 증상이 호전되지 않고 한 시간 이상 지속된다면 일과성 허혈 발작을 넘어서서 뇌경색이 발생한 것은 아닌지 의심해야 합니다.
❸ 청소년
- 뇌출혈
- 심한 두통
- 의식 저하
❹ 성인
- 뇌출혈
- 뇌전증 발작
- 간헐적인 두통
30~40대에 해당하는 성인은 모야모야병 증상으로 처음에 뇌출혈이 나타나는 경우가 많습니다. 이 때문에 영구적인 장애가 남을 가능성이 높습니다. 개인에 따라 간헐적인 두통 외에 별다른 증상이 없는 경우도 있습니다.
모야모야병 장애등급
모야모야병 자체만으로는 장애등급 판단하기 어렵지만, 이로 인한 후유증이 얼마나 일상생활에 영향을 주는지에 따라 모야모야병 장애등급을 정할 수 있습니다.
아래에서 장애등급 기준으로 사용되는 수정바델지수(MBI)를 각 등급별로 살펴보겠습니다.
| 모야모야병 장애등급 | 장애 정도 |
|---|---|
| 1급 (수정바델지수 32점 이하) | • 독립적 보행 불가, 보행 시 전적으로 타인의 도움이 필요한 경우 • 양쪽 팔이 마비되어 일상생활을 거의 할 수 없고, 전적으로 타인의 도움이 필요한 경우 • 한쪽 팔다리가 마비되어 일상생활을 거의 할 수 없고, 전적으로 타인의 도움이 필요한 경우 |
| 2급 (수정바델지수 33~53점) | • 한쪽 팔이 마비되어 일상생활 동작의 수행이 불가능하며, 전적으로 타인의 도움이 필요한 경우 • 마비, 관절 구축으로 양쪽 팔과 모든 손가락을 사용할 수 없으며, 이를 이용한 일상생활 동작의 수행이 불가능하며 전적으로 타인의 도움이 필요한 경우 |
| 3급 (수정바델지수 54~69점) | • 마비, 관절 구축으로 한쪽 팔과 모든 손가락을 사용할 수 없으며, 이를 이용한 일상생활 동작의 수행에 전적으로 타인의 도움이 필요한 경우 • 한쪽 다리가 마비되어 이를 이용한 보행이 불가능하며, 보행 시 타인의 도움이 필요한 경우 |
| 4급 (수정바델지수 70~80점) | • 보행과 대부분의 일상생활 동작은 자신이 수행하지만, 간헐적으로 타인의 도움이 필요한 경우 |
| 5급 (수정바델지수 81~89점) | • 보행과 대부분의 일상생활 동작은 타인의 도움 없이 자신이 수행하지만, 완벽하게 수행하지 못하는 때가 있는 경우 |
| 6급 (수정바델지수 90~96점) | • 보행과 대부분의 일상생활 동작은 자신이 완벽하게 수행하지만, 간혹 수행 시간이 느리거나 비정상적인 때가 있는 경우 |
위 수정바델지수는 모야모야병 장애등급 뿐만 아니라 파킨슨병 같은 뇌질환에도 사용됩니다. 후유증이 클수록 높은 장애등급을 받고, 경증이라면 비교적 낮은 장애등급을 받게 됩니다. 중증은 타인의 도움이 없으면 일상생활이 불가능할 정도인데, 장애등급 기준이 까다로워서 인정받기 힘든 편입니다.
지금까지 모야모야병 증상, 모야모야병 장애등급 등을 알아봤습니다.
모야모야병은 한번 증상이 발생하면 이전 상태로 회복하기는 힘듭니다. 모야모야병 원인을 제거하기 힘들므로 난치병에 속하지만, 조기 진단하여 치료를 빨리 받으면 완치에 가까운 성과를 거둘 수 있습니다. 그러나 조기 진단 없이 뇌 허혈이 반복되면 뇌경색으로 진행되어 영구적인 신경 마비가 나타나거나 사망에 이를 수 있으니 주의하시길 바랍니다.
감사합니다 🙂
▶ 참고하면 좋은 글
- 파킨슨병 원인 및 초기 증상 8가지
- 파킨슨병 예방 수칙 2가지, 수명 및 치료
- 뇌전증이란? 원인 및 치료 방법 3가지 (a.k.a 간질)
- 뇌수막염 증상 7가지 및 치료 방법
- 루게릭병 증상 15가지 및 원인